مصائب بیماران اس‌ام‌ای؛ دستگاه کمک‌سرفه ۲۵۰ میلیون است

سمیه جاهدعطائیان: «نیکا» به تازگی کمرش را به خاطر انحنای ستون فقرات عمل کرده، آن‌ هم با هزینه ۱۲۰ میلیون تومان برای جراحی و یک شب بستری در بیمارستانی خصوصی. ستون فقرات به خاطر انحنا به ریه رسیده بود و کارکرد کلیه‌هایش را از دست داده بود. کلیه‌ها به یک سمت از بدن و به معده نزدیک شده بود. دکترهای زیادی کار جراحی نیکا را نمی‌پذیرفتند. پزشکان بیهوشی به خاطر ریه‌های ضعیف نیکا، موافق بیهوشی نبودند. قبل از جراحی از خانواده امضا گرفتند که ممکن است دخترشان با انجام جراحی و عمل بیهوشی هرگز به هوش نیاید، فوت کند یا به کما برود. خانواده نیکا در بیمارستان نگران بودند و می‌خواستند از عمل جراحی منصرف شوند اما نیکا خودش با چشمانی پر از امید از مادرش خواست تا عمل جراحی شود. خانواده رضایت می‌دهند و حالا نیکا با وجود برطرف‌نشدن کامل انحنای ستون فقرات در منزل مانده. او ۱۶ سال دارد. قبل از کرونا با ویلچر به مدرسه می‌رفت اما بعد از بازگشایی مدارس به خاطر انحنای ستون فقرات، مشکلات ریوی و تنفسی نمی‌تواند به مدرسه برود. «نیکا کایدی» به تیپ ۲ از بیماری «اس‌ام‌ای» مبتلاست.

دستگاه کمک‌سرفه ۲۵۰ میلیون

«لیلا خدادادی» مادر نیکا مشق‌های دخترش را خودش می‌نویسد، انجام بسیاری از کارهای روزانه مثل برداشتن یک لیوان آب برای دخترش دشوار است، او به خبرنگار «شرق» می‌گوید؛ «نیکا» از ۱۵ ماهگی چهار دست و پا می‌رفت اما ایستایی نداشت. با انجام یک آزمایش ژنتیک، نام بیماری «اس‌ام‌ای» روی بچه‌ام ماند. از همان زمان بدون وقفه و با پشتکار زیاد کاردرمانی و فیزیوتراپی را شروع کردیم اما تحلیل عضلانی دخترم روزبه‌روز شدیدتر شد و حالا از عهده کارهای خودش برنمی‌آید. بیماران اس‌ام‌ای به دلیل نشستن طولانی‌مدت روی ستون فقرات درگیر انحنای ستون فقرات می‌شوند و از ۱۰ سالگی به بعد باید عمل جراحی شوند ».

شب و روز نداریم، هر لحظه ممکن است دخترم به خاطر پریدن آب دهانش در به گلو، دچار خفگی شود؛ «نیکا شب‌ها با وجود دستگاه کمک‌تنفسی «بای‌پپ» می‌خوابد و روزها هم با دستگاه کمک‌سرفه «کاف‌اسیست» سر می‌کند. این دستگاه بیشتر از ۲۵۰ میلیون هزینه دارد که انجمن دیستروفی به صورت رایگان برای ما تأمین کرده است. اگر این دستگاه نباشد هفته‌ای چند بار باید در آی‌سی‌یو بستری شود. دستگاه کمک‌تنفسی را هم با مبلغ حدود ۳۵ میلیون تهیه کردیم. هزینه کپسول‌های اکسیژن هم بسیار بالاست و هر نفر به دو دستگاه اکسیژن نیاز دارد که هر کدام حدود شش میلیون تومان هزینه دارد ».

مادر نیکا از گران‌بودن هزینه‌های تجهیزات و توان‌بخشی برای بیماران مبتلا به «اس‌ام‌ای» می‌گوید: «دستگاه کاف‌اسیست که توسط انجمن دیستروفی به ما داده شده برای ۸۰ درصد از بیماران مورد نیاز است چراکه بچه‌ها با وجود این دستگاه نیاز به ساکشن نخواهند داشت اما تهیه آن برای تمام بیماران امکان‌پذیر نیست. زمانی که برای دخترم از این دستگاه استفاده می‌کنم، عذاب‌وجدان دارم از اینکه ممکن است بیمار و بچه دیگری در حال خفگی باشد و به این دستگاه نیاز داشته باشد؛ هر جلسه کاردرمانی ۲۰۰ هزار تومان و برای آب‌درمانی هم جلسه‌ای ۲۵۰ هزار تومان تعرفه‌گذاری شده است که در هفته باید چندین جلسه از این خدمات استفاده شود. یعنی مبلغی حدود سه میلیون تومان برای ماه نیاز است. این در حالی است که هیچ‌کدام از خانواده‌ها با توجه به گرانی و مشکلات اقتصادی موجود، توانایی تأمین این هزینه‌ها را ندارند».

دارویی که فقط برای بیماران ایرانی نیست

«یاسمین» هنوز پنج سالش نشده که مبتلا به تیپ ۲ از بیماری «اس‌ام‌ای» است. ۱۶ کیلو وزن دارد و اگر دستش را به دیوار تکیه دهد می‌تواند حدود ۲۰ قدم راه برود.

«سمیرا عابدینی» از برخوردهای عجیب مردم با کودکش می‌گوید؛ «دخترم ویلچر دارد اما هنوز دلمان نمی‌آید که سوار ویلچر شود. فعلا بچه را با کالسکه بیرون می‌بریم. چند روز پیش صاحب مغازه‌ای رو به دخترم گفت که بلند شو، راه برو تنبل، چرا نشستی؟ ظاهر این بچه‌ها عادی است و هیچ‌کس متوجه نمی‌شود که مریض باشند. حتی در فامیل می‌گفتند که مادر بچه را تنبل کرده، اگر با بچه کار می‌کرد، تا الان راه افتاده بود. در حالی که ذات هر بچه‌ای تحرک دارد و اگر تحرک نباشد نشانه بیماری است. در واقع عموم مردم از این بیماری بی‌اطلاع هستند، مثل خود ما که اولین بار اسم بیماری را از زبان دکتر یاسمین شنیدیم».

این داستان‌ها از برخوردهای مردم در کوچه و خیابان ادامه‌دار است؛ «مغازه‌دار دیگری به دخترم که قرار بود لباسی را در مغازه امتحان کند گفت که خودت راه برو… بزرگ شدی. با اینکه « یاسمین» کفش مخصوص ساق‌بلند و طبی به پا داشت اما مغازه‌دار متوجه بیماری بچه نشد و من و پدرش با ایما و اشاره رو به مغازه‌دار گفتیم که لطفا جلوی بچه سکوت کنید. توضیح‌دادن به مردم آن هم جلوی بچه خیلی سخت است. نه تنها دختر من بلکه تمام بچه‌های مبتلا به «اس‌ام‌ای» بسیار باهوش هستند و شنیدن این حرف‌ها از زبان مردم آنها را ناراحت و غصه‌دار می‌کند ».

وقتی مربی کاردرمانی یاسمین اطلاع درستی از بیماری دخترم که دچار خستگی عضلات است ندارد از باقی مردم چه توقعی باید داشت؛ «دخترم ناخودآگاه قوز می‌کند و مربی چند بار با صدای بلند گوشزد کرد که صاف بنشین در حالی که انحنای ستون فقرات از بدیهی‌ترین مشکلاتی است که در این بچه‌ها رخ می‌دهد».

هر سال ۱۰۰ نفر از مبتلایان به اس‌ام‌ای فوت می‌کنند

«رامک حیدری» مدیرعامل انجمن دیستروفی ایران در گفت‌وگو با خبرنگار «شرق» از مشکلات نبود دارو برای بیماران مبتلا به اس‌ام‌ای انتقادات زیادی را مطرح می‌کند. از نامه‌نگاری‌ها، تجمعات و مطالبه‌گری‌ها برای رساندن بیماران اس‌ام‌ای به مسئولان می‌گوید؛ «نبود داروهای تأییدشده « اف‌دی‌ای» (سازمان غذا و داروی آمریکا) یعنی «اسپینرازا»، «زولژنسما» و «ریسدیپلام» برای بیماران اس‌ام‌ای در ایران از بزرگ‌ترین دغدغه‌های پیش‌روی ماست. متأسفانه هیچ‌کدام از این داروها توسط وزارت بهداشت تأیید نشده و مورد حمایت قرار نگرفته است تا وارد کشور شود و در لیست داروهای مورد حمایت سازمان غذا و داروی ایرانقرار بگیرد. حدود شش سال است که داروی «اسپینرازا» وارد بازار جهانی شده و ما از سال ۱۳۹۶ پیگیر بودیم تا این دارو در ایران تأیید شود. اما وزیر آن زمان یعنی «قاضی‌زاده‌هاشمی» در پاسخ به مطالبات ما اعلام کردند که اختصاص بودجه برای تأمین دارویی که باعث می‌شود یک بیمار دو سال بیشتر عمر کند صرفه اقتصادی ندارد در حالی که این نظر کاملا رد شده. این دارو در بیش از ۶۰ کشور دنیا استفاده شده و تا زمان شروع ژن‌درمانی و درمان اصلی، جلوی مرگ‌ومیر را می‌گیرد ».

او نبود دارو در ایران را مسئله‌ای حیاتی می‌داند که با مرگ و زندگی مبتلایان ارتباط دارد؛ «بسیاری از بچه‌های مبتلا به اس‌ام‌ای به خاطر نبود دارو فوت می‌کنند، در واقع به صورت تقریبی سالانه ۱۰۰ نفر از مبتلایان فوت می‌کنند و به همین نسبت نیز شاهد تولد نوزادان مبتلا به این بیماری هستیم. یعنی تولد بیمارانی با تیپ یک از این بیماری که حدود ۸۰ درصد از متولدین فوت می‌کنند. هرچقدر نبود دارو طولانی‌تر شود بچه‌های ما فوت می‌کنند».

بیماران اس‌ام‌ای داروی تک‌نسخه‌ای نمی‌خواهند

شرکت‌های دارویی حاضر شدند تا به مدت دو سال به ۵۰ بیمار، داروی رایگان بدهند تا اثربخشی داروها روی این تعداد بیمار مشخص شود اما متأسفانه وزارت بهداشت از پذیرفتن داروی رایگان هم خودداری کرد؛ «وزارت بهداشت بعد از پیگیری و جلسات متعدد اعلام کرده که حاضر است داروها را به صورت تک‌نسخه‌ای وارد کند. در حالی که با این اقدام، هلال احمر داروها را از کشورهای اطراف خریداری کرده و نه شرکت سازنده و این اقدام قیمت‌ها را افزایش می‌دهد این در حالی است که شرکت‌های سازنده اعلام کردند حاضر هستند یک‌چهارم قیمت داروها را دریافت کنند. اگر این داروها وارد لیست سازمان غذا و دارو نشود ما نمی‌توانیم از تخفیفات ویژه این شرکت‌ها استفاده کنیم و هر زمان امکان واردنشدن این دارو وجود دارد در حالی که این دارو باید مادام‌العمر مصرف شود، شرایط یخچالی و نگهداری این داروها نیز موضوع مهمی است».

تجمع بیماران مبتلا به «اس‌ام‌ای» در مهر ماه امسال به حاصل‌شدن یک تصمیم کلی برای بیماران خاص منجر شد؛ «در جلسه‌ای که به دنبال تجمع فوق با نمایندگان مجلس، سازمان غذا و دارو و معاونت درمان وزارت بهداشت داشتیم مقرر شد بودجه‌ای به مبلغ دو هزار میلیارد تومان برای هشت بیماری خاص اختصاص داده شود که یکی از این بیماری‌ها « اس‌ام‌ای» بود. هنوز از جزئیات تأمین این بودجه اطلاعی نداریم فقط بارها اعلام کرده‌ایم که بیماری فوق بسیار گران‌تر از بیماری‌های دیگر است.

هزینه میلیونی برای آزمایش ژنتیک و غربالگری

کم‌کاری‌های وزارت بهداشت فقط به دارو ختم نمی‌شود، شناسایی‌نشدن بیماران مبتلا به اس‌ام‌ای موضوع دیگری است که جای تأمل دارد؛ «در سامانه‌ای که دانشگاه علوم پزشکی تهران برای ثبت و رجیستر بیماران راه‌اندازی کرد بیش از ۷۰۰ نفر ثبت‌نام شدند اما این آمار درست و دقیق نیست چراکه وزارت بهداشت باید تمام دانشگاه‌های علوم پزشکی ایران را موظف به همکاری با این سامانه می‌کرد تا تعداد دقیق بیماران مشخص شود این در حالی است که آمار واقعی سه تا چهار برابر بیشتر است و تعداد بیماران در صورت تأمین دارو به شش هزار نفر خواهد رسید. علاوه بر اینکه تعداد زیادی نیز تا آن زمان در اثر شدت بیماری فوت خواهند کرد». با وجود تمام این مشکلات برای غربالگری مربوط به تشخیص بیماری اس‌ام‌ای قبل از تولد نوزادان نیز همت و برنامه‌ای وجود ندارد و هنوز در مرحله کش‌وقوس‌های فراوان قرار دارد؛ «برای غربالگری اعلام می‌شود که اگر یک نفر از زوجین ناقل این بیماری نباشند کافی است. طبق اعلام علم پزشکی از هر ۴۰ تا ۶۰ نفر یک نفر ناقل بیماری اس‌ام‌ای است و زمانی که دو نفر از زوجین ناقل این بیماری باشند، در هر بار زایمان، ۲۵ درصد احتمال به دنیاآمدن فرزند اس‌ام‌ای، ۲۵ درصد احتمال سلامت کامل و ۵۰ درصد نیز احتمال ناقل‌بودن آن برای نسل بعدی وجود دارد. در بسیاری از کشورها غربالگری این بیماری پیش از ازدواج اجباری است در حالی که در ایران اگر کسی متقاضی انجام این غربالگری و آزمایش ژنتیک باشد باید با تجویز متخصص ژنتیک این آزمایش را انجام داده و هزینه‌ای بالغ بر یک‌میلیون‌ و ۵۰۰ هزار تومان بپردازد. از وزارت بهداشت خواستیم تا برای خانواده‌های پرخطر و یا خانواده‌های درجه ۲ یا ۳ از این بیماران بسته حمایتی جهت غربالگری فراهم کنند اما هنوز نتیجه‌ای حاصل نشده است».

ارزان‌ترین ویلچر برقی ایرانی ۲۶ میلیون تومان قیمت دارد

«حیدری» مدیرعامل انجمن دیستروفی ایران در ادامه نسبت به کاستی‌های صورت‌گرفته برای پیشگیری از تولد یک فرزند مبتلا به بیماری «اس‌ام‌ای»، انتقاد کرده و کار اطلاع‌رسانی گسترده را از وظایف نهادهای دیگر می‌داند؛ «انجمن در حد وظایف و امکانات موجود درباره این بیماری اطلاع‌رسانی می‌کند و خانواده‌های درگیر مطلع هستند که این بیماری ژنتیکی بوده و برای انجام آزمایشات ژنتیکی و غربالگری‌ها نیز به خانواده‌های نیازمند کمک می‌کند اما انجمن محدودیت‌هایی دارد. کار اطلاع‌رسانی وسیع به افرادی که حتی نام این بیماری به گوششان نخورده بر عهده یک انجمن نیست. به همکاری صداوسیما، خانه‌های بهداشت و سایر نهادها نیاز است. کار اطلاع‌رسانی برای وزارت بهداشت بار مالی دارد و از انجام آن شانه خالی می‌کنند».

رفت‌وآمد، ادامه تحصیل و جابه‌جایی مبتلایان به بیماری اس‌ام‌ای در سنین بالاتر معضل دیگری است که خانواده‌ها را با مشکلات زیادی روبه‌رو کرده است؛ «ویلچر دستی برای این بیماران بی‌فایده است و به ویلچر برقی احتیاج دارند. ارزان‌ترین ویلچر برقی ایرانی حدود ۲۶ میلیون است و تا نرخ ۴۵ میلیون هزینه دارد. لیفتر یا بالابر نیز به تنهایی بیش از ۲۰ میلیون تومان بوده و تأمین آن برای خانواده‌ها بسیار دشوار است، همین محدودیت‌ها باعث شده تعداد زیادی از بیماران با وجود برخورداری از هوش و استعداد بالا، از ادامه تحصیل محروم شوند».